皮膚筋炎/間質性肺炎 抗MDA5抗体の奇跡的回復

膠原病→皮膚筋炎→間質性肺炎→最悪の急速進行性間質性肺炎 MDA5→余命宣告30日→奇跡的回復で退院 これまでの経緯をまとめました

緊急でP M X (エンドトキシン吸着療法)(入院25~28日目)

f:id:shiramitsu:20180412134702p:plain   容態報告/入院25日目

酸素流量 3L

SpO2=平均91%

食欲× 睡眠× 元気×

容態詳細

私が病院へ行くと「夜中、息苦しくて眠れなかった」「息ができなくて死ぬかと思った」と言うため、この状況では昨日のように病院側へ隠しておくこともできず看護師さんを呼んで主治医に確認後、酸素流量を3Lにアップしてもらう

夕食後暫くすると、3Lでも「息がしにくい」ため医師を呼んでもらうがSpO2の数値に異常が認められないため、看護師さんに厳重に監視(特に深夜は20~30分間隔で巡回)する指示を出し何も対処せずこのまま様子を見ることになる

昨日までとは打って変わり今日一日、食事にはほとんど手をつけず

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f:id:shiramitsu:20180412134055p:plain   容態報告/入院26日目

酸素流量 3L

SpO2=平均92%

食欲△睡眠〇元気△

容態詳細

今日もレントゲンを撮り(この頃は結構頻繁に)、前回とあまり変わっていない 。(変わっていないのは止まったかもしれないので私としては喜ばしいのだが、医師としては肺の繊維化が良化方向に向かわないと安心できないようだ)

夜中は苦しくならず眠れたようだが、日中はずっと息苦しい状態が続き元気が無く昨日同様食事も進まず

 


 

f:id:shiramitsu:20180412134654p:plain   容態報告/入院27日目

酸素流量 3L

SpO2=平均91%

食欲△睡眠〇元気△

容態詳細

食欲・元気の無さは、ほぼ昨日と横ばい状態

ベット横に置いてあるので健康な人なら全く問題ないはずだが、ポータブルトイレへの移動(と言ってもベットから降りるだけ)でも呼吸がみだれ(3L)SpO2=86くらいになり苦しそう。

昨日までは実際にWCまで自力で行くのとポータブルトイレを併用していたが今日はこんな状態なので1日中ポータブルトイレのみで過ごす

 


 

f:id:shiramitsu:20180412134702p:plain   容態報告/入院28日目

酸素流量 3L

SpO2=平均93%

食欲×睡眠×元気×

容態詳細

気難しい表情で主治医が訪れ今日のCTの結果、画像は前回とあまり変わっていないが血液検査(MDA5とKL-6)が非常に悪くなっている(特にMDA5は入院時からずっと測定不能のどうしようもない状態であったが1週間前の検査では、なんとかギリギリではあるが数値(145)が検出されるくらいまで下がってきていたのに今回またメーターを振り切り測定不能)いつ暴走が始まってもおかしくない状態

この病気は一旦悪いほうに進みだすとスピードが急に早まり危険な状態になるので、緊急でPMX(エンドトキシン吸着療法)を行なうことに。

PMXとは簡単に言うと透析のような仕組みで、一旦体内の血液を取り出し病気の元となっている悪い成分を取り除いた後、再度血液を体内に戻す方法。そのためこの療法は腎臓内科の専門医師しか行なうことができず緊急にもかかわらず引き受けてくださいました。

短時間に大量の脱返血を行なうため血管の太い首に針を刺す必要があり万が一の事故を想定し、手術の時の様に事前に説明及び100%安全ではない話などがあり同意書を書きました



腎臓内科医師の説明(録音記録より抜粋)

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本来は他の病気の治療法だが、間質性肺炎に有効との報告があるので今日と明日の2回(2回で1セット)行なう

頚部に中心静脈カテーテルの挿入を行なうので副作用として動脈、神経を傷つける可能性。また針が肺の近くまで達するので刺さってしまい、肺気胸や出血を起こす可能性がある。しかしいずれのデメリットも現在の病状を放置することに比べればメリットの方が高い

この治療は効果が無くても1セットしか行うことができない。理由として国内で過去に数回行なった例がいくつかあるが、良い結果が出たことは一度も無いからだそうです

効果が有り早い人は施術後、翌日から劇的に改善する人もいる



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大掛かりな手術でも受けるかのようにICU(集中治療室)にベットごと運ばれていき2~3時間の予定が結局病室に戻ってきたのは4時間後。

局部麻酔を行い、意識のある妻に何故か分からないが施術中ずっと女性の医師が手を握り世間話など話しかけていたそうです

明日も行なうため頚部にはカテーテルが刺さったままなので、左右に動かすだけでもかなり痛い。そのためか会話する元気も、食欲も全く無くぐったりしている

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■PMX(エンドトキシン吸着療法)とは■

血液中に存在する病因物質を体外循環を通して除去し、場合によっては不足しているものを補う治療法

特別に施行する血液浄化療法の際は肘の静脈から脱血し、他の静脈に返血しますが、十分な血流が得られない場合にはダブルルーメンカテーテルを頚部や鼡径部(足のつけね)に挿入して施行します



ICU(集中治療室)とは■


病院で重症患者を効果的に常時管理する設備。

単に患者の状態を監視するだけでなく,高度の集中的な治療を積極的に行うことが目的で,人工呼吸器,酸素テント,ネブライザー,血圧計などの救急設備をもち,十分訓練を受けた医師と看護婦が配置される

 


 


このページのまとめ

PMXは効果が有る人と無い人がいる。元々病気の原因・しくみすら分かっていないので何故効果に差があるのかは究明のしようが無い。(と言うわけで、そもそも別の病気の治療法であるため患者からすれば吉と出るか凶と出るかは運次第)まさに神頼みしかなく、もちろん2日続けて早朝よりお百度参りを行ないました。

今回のPMXは週末に行ないました。その理由として土日は医師の数が減る(平日であれば膠原病担当の医師は十数名在籍)ため体調に異変が起きたとき対応が遅れる可能性があるためだそうです

ステロイドの副作用で、本来であればかなりの食欲のはずだが最近の食欲の無さからもかなりの体調の悪化が伺える。

酸素流量は少なめが続いているが、あきらかに苦しそうなのが分かる

最近レントゲンばかりなので、どうせ撮るならCTのほうにして欲しいと思い何故詳細な結果の出るCTじゃなくてレントゲンなの?質問すると、頻繁に状況確認したいのでCTよりもX線被爆量が圧倒的にレントゲンの方が少なく安全だからだそうです。

 

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■次回予告■
いつまで続く?皮膚筋炎
PMX終了後「良い方向に向かっているかもしれない」と医師からの報告があり少し安堵したところ・・・
更新いたしました


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